Эндокардит Леффлера характеризуется эндомикардиальным фиброзом и эозинофильным миокардитом. Входит в группу рестриктивной кардиомиопатии. Имеет другое название – эндокардит фибропластический. Патологию трудно выявить, так как симптоматика эозинофильной инфильтрации кровеносных сосудов и мышц сердца практически отсутствует. Однако есть особенности, о которых и пойдет речь в этой статье.
Общая характеристика заболевания
Эндокардит Леффлера носит название человека, который впервые описал патологию еще в начале 20-го века (30-ые годы). В регионах России встречается редко, чаще всего в Азии и Южной Африке. Возрастная категория не определена, так как заболевание обнаруживается в любом возрасте, даже у детей.
Если говорить о механизме развития, то сердце повреждается из-за избыточного количества особых лейкоцитов – эозинофилов, которые подвергаются дегрануляции посредством особых частиц, покрытых комплементами иммунитета гуморального характера, а также иммуноглобулинами типа G. Когда разрушается этот лейкоцит, высвобождаются катионные белки, наносящие вред сердечной мышце. Кроме того, они повышают уровень свертываемости кровяной жидкости, что приводит к образованию тромбов в кровеносной системе. Эозинофилы, которые скапливаются в миокарде, высвобождают гранулы, из-за чего происходит интоксикация сердца.
Таким образом, эндокардит Леффлера возникает не на фоне высокого уровня содержания эозинофилов, а по причине дегрануляции этого количества. Если говорить простыми словами, то лейкоциты, которые не подвергаются разрушительному воздействию, не приносят вред, но эндокардит возникает только после дегрануляции.
Классификация патологии:
- Острая стадия – некротическая – длится около полутора месяцев, поражаются сердечные желудочки и верхняя часть мышц. После отмирания клеток накапливаются в большом количестве эозинофилы, плазменные клетки и лимфоциты, которые обнаруживаются в эпидермисе и кровеносных сосудах внутренних органов.
- Тромботический период характеризуется образованием тромбов в левом желудочке, иногда и в правом. Эндокард утолщается, возникают скопления разных кровяных клеток и сосудов. Далее гипертрофируются некоторые мышечные волокна, а оставшиеся, наоборот, подвергаются атрофированию. На этом фоне возникает склероз очагового характера и происходит разрастание соединительных тканей, что приводит к рубцеванию.
- Фиброзная стадия – сужаются камеры сердца, сухожильные хорды рубцуются, в результате чего чаще всего развивается порок. Далее утолщению подвергаются и прилегающие сосуды.
Клиническая картина
Симптоматика при эндокардите Леффлера проявляется вяло, но развивается постепенно, исходя из степени тяжести патологии:
Признаки некротического периода:
- лихорадочное состояние;
- высокий уровень отделения пота;
- болевой синдром в области грудины;
- резкое снижение массы тела, вплоть до развития анорексии;
- кашель;
- инфильтрация легких;
- регургитация клапанов;
- патологические изменения в кожном покрове и зрительном аппарате;
- развитие лимфаденопатии, бивентрикулярной недостаточности и спленомегалии.
Симптомы тромботической стадии:
- образование тромботических эмбол в головном мозге, селезенке, почках;
- развитие инфаркта миокарда;
- внутреннее кровоизлияние.
Фибротическая степень характеризуется такими проявлениями:
- сердечная недостаточность в левом и правом желудочке;
- усиление клапанной регургитации.
Диагностика
Диагностические мероприятия включают следующее:
- Физикальное обследование. Врач визуально, пальпационно и инструментально осматривает больного, опрашивает на предмет симптоматики. Обычно обнаруживаются шумы, как при митральной недостаточности, нарушенный сердечный ритм и все признаки недостаточности сердца.
- Далее проводится электрокардиография, благодаря чему рассматриваются некоторые сегменты и зубцы. Могут обнаружиться псевдоинфаркты, отклонения сердечной оси влево. Также для болезни характерна мерцательная аритмия и блокада ножки пучка Гиса с правой стороны.
- Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить утолщения в задних стенках левого желудочка, ограниченность подвижности створок митральных клапанов, тромбы и регургитации.
- Больной сдает кровь, благодаря чему определяется уровень и структурность эозинофилов.
- Обязательно проводится анализ цитогенетический, молекулярный и флуоресцентный.
- Эндомиокардиальная биопсия.
- Рентгенография грудной клетки.
Лечение эндокардита Леффлера
Лечение фибропластического эндокардита предполагает применение следующих групп препаратов:
- диуретические средства, БРА, АПФ – снижают постнагрузки;
- для контроля частоты сердечного ритма используются бета-адреноблокаторы;
- сердечные гликозиды;
- чтобы снизить риск возникновения тромбов и остановить этот процесс, назначаются препараты на основе гепарина и антикоагулянтные средства;
- если существуют болезни аутоиммунного характера, врач обязательно назначит глюкокортикоидные медикаменты, а также иммуносупрессивную терапию;
- если наблюдается ревматоидный артрит, то вводятся антитела к некрозу;
- цитостатическая терапия применяется при наличии эозинофильного лейкоза.
Если медикаментозная терапия не дает положительного результата или есть противопоказания к приему необходимых групп препаратов, а также при запущенной степени заболевания, назначается хирургическое вмешательство. Проводится эндокардиальная декортикация в одном или двух желудочках, в зависимости от поражения. Операция дает возможность облегчить состояние больного, нейтрализовать основную симптоматику. Процент летального исхода снижается. Также может быть назначена эндокардэктомия, в ходе которой проводится и пластика на атриовентрикулярных клапанах.
Прогноз
В связи с тем, что обнаружить эндокардит Леффлера на начальных стадиях развития практически невозможно, так как отсутствует специфическая симптоматика, прогноз не очень благоприятный. Так, исходя из статистических данных, летальный исход наступает уже через полгода-год. Положение усугубляется и тем, что не существует определенных причин возникновения фибропластического эндокардита. А ведь устранение причины развития болезни является главной целью любого лечения. Если же болезнь была обнаружена на ранних стадиях, уровень благоприятного прогноза значительно возрастает.
Узнав, что такое эндокардит Леффлера и какую смертельную опасность несет в себе это заболевание, не спешите расстраиваться. Существуют методы, которые позволят обнаружить патологию в самом начале её формирования. Достаточно хотя бы 1 раз в год посещать кардиолога, который обязательно обнаружит патологические изменения.
