Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивной кардиомиопатии характерна нерастяжимость стенок миокарда, на фоне чего происходит сопротивление диастолическому наполнению. Нарушается и насосная функция сердца. Более всего страдает левый желудочек, так как самая большая нагрузка приходится на него. Но поражаться может и правый. Данный вид кардиомиопатии встречается реже всего.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) во многом напоминает гипертрофическую кардиомиопатию. Заболевание встречается в любой возрастной категории, но чаще – в детстве и молодости. Относится к смешанному генезу (при наследственных склонностях или сопутствующих патологиях присоединяются благоприятные для РКМП факторы).

Исходя из распространенности отложений, болезнь может быть облитерирующей или диффузной. В первом случае отложения отмечаются внутри и внизу полостей сердца, во втором – распределение равномерное.

Данная форма кардиомиопатии из-за редкой распространенности изучена мало, но ученые разработали классификацию в зависимости от первичной причины возникновения. Это такие формы:

1. Первичный вид или идиопатический (невыясненная этиология). Рестриктивная кардиомиопатия протекает в форме эндомиокардиальной патологии. Выделяют подвиды: с изменением состава крови и без изменения состава. При первом снижается количество кровяных клеток эозинофилов, так как они гибнут. Стенки сердца уплотняются, а болезнь называется «фибропластический эндокардит Леффлера». Чаще всего сопровождается сердечной недостаточностью и образованием тромбов. При втором стенки тоже подвергаются уплотнению. Возникает преимущественно у новорожденных, имеет название «эндомиокардиальный фиброз». Существует риск летального исхода.
2. Вторичный вид возникает на фоне системных перебоев в функциональности организма. Выступает в роли синдрома многих патологий.

Стадии развития РКМП:

• некротическая – воспаляются стенки артерий (коронарит), происходит инфильтрация миокарда;
• тромбическая – образование тромбов, гипертрофия эндокарда;
• фиброзная – происходит фиброз в миокарде, развивается эндартериит в венечных артериях.

Причины возникновения

У первичной формы причины остаются неизвестными, но вторичная форма кардиомиопатии возникает на фоне таких патологических нарушений:

• саркоидоз (образовавшиеся гранулемы передавливают ткани органов);
• гемохроматоз (в тканях накапливается много железа);
• амилоидоз (чрезмерно высокое содержание белка и углевода);
• карциноид (опухолевое новообразование);
• склеродермия (вместо мышечной ткани разрастается соединительная);
• негативное воздействие радиации на сердечные мышцы;
• влияние некоторых групп препаратов;
• инфицирование паразитами.

Симптомы

Особенности симптоматики:

• На начальных стадиях развития РКМП больной ощущает слабость, быстро утомляется.
• В ночное время суток возникает пароксизмальная одышка.
• Если болезнь возникла на фоне амилоидоза, развивается стенокардия.
• Физические нагрузки сопровождаются одышкой.
• Периферическая отёчность и ортопноэ.
• Аритмия предсердного и желудочкового вида.
• По мере прогрессирования возникает сердечная правожелудочковая недостаточность застойного вида, но признаков кардиомегалии еще нет.
• В значительной степени повышается центральное венозное давление, отмечается увеличение вен на шее, асцит, гепатомегалия.
• Если причина саркоидоз или амилоидоз, то нарушается проводимость сердца.
• Образовываются тромбы.
• При идиопатической форме возникает фибрилляция предсердий.
• В редких случаях стенокардия и обморок.

Возможные осложнения и последствия

Если своевременно не выявить рестриктивную кардиомиопатию и не начать адекватное лечение, возникает множество осложнений:

1. Самое распространенное – сердечная недостаточность в хронической форме. При этом заболевании в организме скапливается избыточное количество жидкости, так как нарушается кровоснабжение во всех системах.
2. Тахикардия, брадикардия, аритмия, стенокардия.
3. Нарушение проводимости электрических импульсов в миокарде.
4. Тромбоэмболия на стенках внутри сердечных сосудов.

Диагностика

Для того чтобы точно установить диагноз рестриктивной кардиомиопатии, необходимо провести комплексное обследование, которое включает в себя следующие мероприятия:

1. Анализ крови и мочи общего направления. В основном рассматривается количество эозинофилов и СОЭ. При патологических нарушениях они завышены.
2. Биохимический анализ кровяной жидкости выявляет уровень холестерина, мочевой кислоты, глюкозы, креатинина и прочих веществ. Анализ позволяет обнаружить сопутствующие поражения. Например, если превышен уровень ферментов печени, то можно говорить о нарушенном кровообращении именно в печени.
3. Сбор крови для определения антител. Это особые белки, которые направлены на уничтожение посторонних веществ.
4. Обязательно устанавливается скорость свертываемости кровяной жидкости. Для этого проводят развернутую коагулограмму. В крови могут быть обнаружены продукты распада тромбов, если таковые имеются у больного. Высокий уровень свертываемости свидетельствует о риске образования тромбов, так как густая жидкость формирует сгустки, которые оседают на стенках кровеносных сосудов.
5. Электрокардиограмма проводится для того, чтобы определить толщину стенок (насколько она изменена) и сделать мониторинг сердцебиения.
6. Эхокардиография тоже оценивает толщину стенок, объем мышечных полостей в сердце, степень кровообращения и кровоснабжения органа, наличие тромбов.
7. Благодаря рентгенографии изучается размер сердца и застойные явления в кровеносной системе. При РКМП предсердия увеличиваются.
8. Ангиография направлена на изучение артерий – их размеров, склонность к тромбоэмболии и т. д. В сосуды вводят контрастное вещество. Единственное противопоказание – аллергическая реакция на йодовые препараты.
9. Магнитно-резонансная томография и СКТ выводят на монитор наиболее точные изображения сердца.
10. Врач назначает катетеризацию, которая измеряет кровяное давление и выявляет степень оттока кровяной жидкости. В полость сосуда сердца вводят миниатюрные катетеры-трубки. Дополнительно в ходе процедуры может быть проведена биопсия, но только в том случае, когда другие методы исследования не дали положительный результат по выявлению причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии.

Лечение традиционными способами

Схема терапевтических мероприятий составляется только для лечения первичной формы РКМП. При вторичном типе болезни терапия направлена на устранение симптоматики и предупреждение развития осложнений. В основе лежит купирование причины возникновения болезни. Например, если рестриктивная кардиомиопатия возникла на фоне саркоидоза, то лечат именно это заболевание.

Медикаментозная терапия

Препараты всегда подбираются на индивидуальном уровне в зависимости от причины возникновения патологии, особенностей организма и наличия противопоказаний. Например, если причина заключается в саркоидозе, то доктор обязательно назначит препараты кальция и глюкокортикостероиды. Если болезнь развилась из-за гемохроматоза, то врач выписывает средства, которые связывают железо и выводят его из организма. Это группа хелатов. А чтобы предупредить развитие осложнений, используются такие группы препаратов:

1. Диуретические средства (мочегонные) выводят из организма излишнюю жидкость и соли.
2. Бета-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ предупреждают образование тромбов и сердечной недостаточности.
3. Если ингибиторы АПФ противопоказаны, используют антагонисты рецепторов к ангиотензинам.
4. Для удержания в организме калия применяют антагонисты рецепторов к альдостеронам.
5. Для улучшения сократительных способностей назначают сердечные гликозиды.
6. Чтобы предупредить образование тромбоэмболии и рассасывать кровяные сгустки, используют антикоагулянтные препараты.
7. В некоторых случаях применяют кровопускание, но исключительно с хилатовой группой. Хотя данный метод и считается устаревшим, но это позволяет быстро вывести излишки железа.

Хирургические методы лечения

Хирургия применяется в исключительных случаях. Это могут быть такие методы:

1. Пересадка сердца. В этом случае необходимо полностью избавиться от причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии. В противном случае существует риск развития болезни повторно, так как негативные факторы будут воздействовать уже на новый орган.
2. Иссечение утолщенного участка в миокарде, благодаря чему восстанавливаются диастолические функции.
3. Протезирование клапанов проводится тогда, когда данные отделы сердца не могут справиться со своими функциями.
4. Установление кардиостимулятора целесообразно в тех случаях, когда нарушается проводимость электрических импульсов.

Народные средства

Народная медицина используется в качестве вспомогательных средств при комплексном лечении рестриктивной кардиомиопатии. Наиболее эффективные средства:

1. Важно ежедневно потреблять по 50-100 грамм свежей калины. Подвергать термической обработке плоды нельзя, так как утрачиваются полезные свойства. Нельзя её есть при высокой степени вязкости крови и предрасположенности к варикозному расширению вен.
2. Льняные семена оказывают положительное воздействие на мышечную систему сердца. На 1 литр воды Вам понадобится всего 1 ст. л. семян. Соедините компоненты и варите на паровой бане около часа. Суточная дозировка отвара – 100 мл. Её следует разделить на 2-4 приема.
3. Полезна болтушка из кефира. Чтобы принимать максимально натуральный продукт, сделайте кисляк в домашних условиях из коровьего молока. На день Вам понадобится смесь из таких продуктов: домашний кефир – 100 мл, сок моркови – 200 мл, мёд – 3 ст. л., сок лимона – полторы столовые ложки. Принимать за 20-30 минут до еды трижды в день.
4. В качестве сердечного гликозида можно использовать корневую часть цикория. Корни измельчите, отделите 1 ст. л. и залейте их кипятком (400 мл). Поставьте на огонь и кипятите 8-10 минут. После остывания и процеживания принимайте внутрь по 50 мг четырежды в сутки.
5. Возьмите 100 грамм овса, добавьте 1 литр воды и поставьте на огонь. После закипания снимите с огня и перелейте в термос. Дайте настояться 4-5 часов. Затем добавьте в отвар 200 мл редькового сока, столько же кефира и снова дайте постоять пару часов. После этого смесь процедите и добавьте 150 мг мёда. Принимать трижды в сутки по 100 мг перед едой.

Меры профилактики

Основы профилактических мероприятий для предупреждения развития РКМП:

1. Ведение здорового образа жизни. Нужно исключить злоупотребление алкогольными напитками, курением.
2. Правильное питание. Для сердца полезны свежие овощи и фрукты, каши из злаковых культур, нежирные сорта мяса и рыбы. Нежелательно есть копчености, жареное, чрезмерно соленое и жирное. Мучные изделия и сладости нужно снизить в количестве. Полезны калиевые продукты питания – курага, телятина, гречка, брюссельская капуста.
3. Занятия спортом. Достаточно делать ежедневно пешие прогулки по свежему воздуху и утреннюю зарядку. От силовых видов спорта лучше отказаться.
4. Если есть ожирение, от него надо избавиться, так как лишний вес дает сильную нагрузку на сердце.
5. При наличии любых заболеваний, которые могут спровоцировать рестриктивную кардиомиопатию, нужно незамедлительно обращаться к специалисту и своевременно проводить лечение.
6. Не стоит злоупотреблять солью.
7. Всегда проветривайте помещение, в котором находитесь. Это обеспечит кислородом организм.

Если рестриктивная кардиомиопатия находится в запущенной форме, это чревато негативным прогнозом, так как сердечная недостаточность развивается стремительно. Если болезнь диагностировать и лечить своевременно, то можно максимально стабилизировать состояние больного и предупредить развитие осложнений.