Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.
Общая характеристика патологии, формы
Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.
Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.
При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.
Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.
Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:
- Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
- Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.
Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:
- умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
- средняя (20-25 мм);
- выраженная (более 25 мм).
В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:
- в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
- во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.
Этапы развития
Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:
- Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
- Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
- Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
- Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.
Причины
Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.
Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.
Симптомы гипертрофическаой кардиомиопатии
Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.
Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:
- одышка при физической нагрузке;
- болевые ощущения за грудиной;
- головокружения;
- учащение сердцебиения;
- неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
- непереносимость физических усилий;
- обморочные состояния;
- отечность нижних конечностей.
Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:
- бессимптомный;
- по типу вегетососудистой дистонии;
- декомпенсационный;
- аритмический;
- в виде инфаркта;
- кардиалгический.
В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.
Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.
Диагностические мероприятия
Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:
- электрокардиограмма;
- общий и биохимический анализы крови;
- тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
- рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
- эхокардиография;
- позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
- коронарная ангиография;
- мониторинг по Холтеру;
- ритмокардиография.
Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.
Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии
Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.
Основными целями лечения в данном случае являются:
- улучшение диастолической функции левого желудочка;
- купирование нарушений ритма;
- снижение градиента давления;
- купирование ангиозных приступов.
Консервативная терапия
Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:
- Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
- Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
- Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
- Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.
При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.
Оперативное вмешательство
Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.
К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:
- Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
- Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
- Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.
Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.
Коррекция образа жизни
Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.
Прогноз
Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.
Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.
Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.
К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:
- нарушение сердечного ритма;
- аритмия;
- инфекционный эндокардит;
- тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
- хроническая сердечная недостаточность.
Причинами внезапной сердечной смерти становятся:
- фибрилляция желудочков;
- острый инфаркт миокарда;
- атриовентрикулярная блокада.
При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.
Профилактика
Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.
Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:
- избегать стрессов, переживаний;
- проходить регулярные медицинские обследования;
- отказаться от вредных привычек;
- повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
- принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
- контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
- лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
- соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.
Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.
