Эндокардит Либмана-Сакса характеризуется поражением эндокарда системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом. Это своеобразная патология, которая чаще всего обнаруживается у человека после его смерти. Имеет несколько названий: волчаночный, бородавчатый, мирантический, тромбический эндокардит.
Общая характеристика заболевания
При эндокардите Либмана-Сакса поражаются митральные и аортальные клапаны сердца, но в некоторых случаях воспалительные процессы возникают и в остальных клапанах, а также эндокардиальных поверхностях желудочков. Задействуются в основном створки, в результате чего в клапанах развивается недостаточность и стеноз. Относится к аутоиммунной патологии.
Болезнь известна с начала прошлого века (1924 г.), названа в честь людей, которые впервые её описали. Поражает преимущественно женскую половину человечества, которая проживает в южных регионах Африки. У мужчин встречается крайне редко.
Особенность системной красной волчанки заключается в неправильной реакции иммунной системы на присутствующие вирусы. Вместо того, чтобы их атаковать, иммунные клетки повреждают собственный организм. Для заболевания характерно множественное поражение, реже – одиночное, так как бактерии быстро распространяются по организму. При единичном поражении наблюдается вегетация в виде островков, которые локализуются на пристеночном эндокарде или на клапанах. Изначально очаги обнаруживаются только на краях клапанных створок, после чего перемещаются на две поверхности, а потом на предсердия и желудочки. Также может располагаться в кармашках желудочков и прочих отделах сердца.
По мере прогрессирования болезни образуются небольшие изъязвления, деформация отделений сердца не наблюдается. Отсутствуют и гемодинамические нарушения, завихрения кровотока и отрывы эмбол.
Выделяют два основных вида болезни:
- Острый эндокардит характеризуется истончением створок клапанов, при котором кровеносные сосуды отсутствуют. Возникает гистиолимфоцитарная инфильтрация диффузного характера, на фоне чего развиваются фибры некроза.
- При возвратном эндокардите створки клапанов утолщаются. Отмечаются капиллярные новообразования, разрушения эндотелия над некрозом и тромбы смешанного типа.
Причины возникновения
До сегодняшнего дня точные причины эндокардита Либмана-Сакса не выявлены, но существуют факторы, способствующие этому. В целом болезнь развивается на фоне проникновения в организм особых вирусов, которые начинают активироваться только после выработки организмом антител к белкам своих же тканей. То есть организм обычно вырабатывает антитела против вирусов, но в данном случае это антитела против собственного организма. Именно эти специфические белки и провоцируют воспалительные процессы, отёчности.
Исходя из исследований, обнаружилась взаимосвязь на генетическом уровне. Следовательно, такой вид эндокардита может передаваться по наследству. Но существуют и такие пусковые факторы:
- частые стрессовые ситуации, эмоциональные переживания, тревоги, страхи;
- роды и аборты;
- табакокурение и злоупотребление алкогольными напитками;
- воздействие химических веществ;
- последствия вакцинации некоторых видов;
- влияние медикаментозных препаратов;
- наличие в организме аденовирусов;
- болезнь Эпштейна-Барра;
- воздействие ультрафиолета в больших дозах.
Клиническая картина эндокардита Либмана-Сакса
Если рассуждать о клинической картине эндокардита красной волчанки, то она размыта и практически не проявляется. Даже если осматривать сердечно-сосудистую систему, признаки не обнаруживаются. Судить о наличии патологии можно только по таким симптомам:
- частые выкидыши;
- тромбы в артериях и венах;
- кожные высыпания в области скул;
- наличие таких патологий, как артрит;
- алопеция;
- повышенное отделение пота;
- наличие тромбоцитопении;
- патологические отклонения в клапанном механизме;
- сердечная недостаточность.
Диагностика
Диагностировать волчаночный эндокардит довольно сложно. Обычно при обследовании выявляются вальвулиты в митральных клапанах. Из-за того, что отсутствует гемодинамика, органические шумы не возникают. А именно они могли бы указывать на патологические нарушения по типу красной волчанки. Если же существует аускультация, то можно заметить сочетание диастолических шумов с систолическими. Но и эти показатели не являются особенными для эндокардита Либмана-Сакса, потому что такие же показатели возникают при обычной красной волчанке, лихорадке, мышечной недостаточности в митральных клапанах и даже анемии.
Для выявления патологии используется три основных метода:
- Чреспищеводная эхокардиография обладает высокой степенью чувствительности. Сердце обследуется посредством ультразвуковой аппаратуры. Внутрь пищевода вводится эндоскоп, оснащенный датчиком и ультразвуком. Больной должен проглотить его, после чего на монитор выводится вся необходимая информация. Процедура не очень приятная, так как во многих случаях вызывает рвотный рефлекс. Чтобы пациент не испытывал болевого синдрома, может применяться местная или общая анестезия. Дополнительно отслеживается дыхание, артериальное давление и пульсация. Длительность процедуры составляет 10-15 минут.
- Эхокардиограмма в трехмерной проекции также считается максимально информативной. Проводится таким же образом, как и обычная эхокардиография, но с той разницей, что результаты выводятся в трехмерном изображении.
- ЭхоКГ трансторакальная считается не очень эффективной, поэтому практически не применяется.
Лечение
Терапия при эндокардите Либмана-Сакса направляется на подавление прогрессирования патологии. Для этого используют цитостатические и глюкокортикостероидные препараты. Дозировка и продолжительность курса лечения зависит от степени тяжести заболевания, выраженности других патологических нарушений и индивидуальных показателей конкретного организма.
К этой терапии присоединяется и антибактериальная. Врач назначает специфические антибиотики, которые используются при инфекционном эндокардите. В особо запущенных случаях осуществляют протезирование органа.
Прогноз
Из-за наличия таких осложнений, как сердечная недостаточность, тромбоэмболия и прочее, что входит в комбинированную заболеваемость при эндокардите Либмана-Сакса, летальный прогноз возможен в 20-22 случаях из 100. Если же болезнь обнаруживается на ранних этапах развития, процент смертности снижается.
К сожалению, симптоматика эндокардита Либмана-Сакса не поможет своевременно обнаружить нарушения. Поэтому единственное, что рекомендуют специалисты, это плановое обследование сердца хотя бы раз в год. Только так возможно своевременно выявить это опасное заболевание.
